Syndrome néphrotique cortico-résistant de l'enfant

Le syndrome néphrotique cortico-résistant (SNCR) chez l’enfant pose un problème majeur de prise en charge thérapeutique.

Nous avons mené une étude rétrospective, transversale et descriptive menée entre janvier 2007 et juin 2021, auprès des 50 enfants suivis au service de pédiatrie de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis pour un SNCR.

Notre population d’étude était répartie entre 32 garçons et 18 filles dont l’âge moyen était de 4,2 ans.

Une origine génétique par mutation du gène NPHS2 a été notée dans six cas.

La ciclosporine (CsA) a été prescrite en association avec les corticoïdes chez 46 patients.

Le taux global de rémission était de 78%.

Les facteurs prédictifs de rémission complète sous CsA étaient le genre féminin (p=0,047), l’âge précoce au diagnostic (p=0,047) et le début précoce du traitement par CsA (p=0,042).

A la fin du suivi, nous avons observé: une rémission complète dans 22 cas, une rémission partielle dans 17 cas et une néphropathie persistante dans sept cas.

Dix pour cent des patients ont évolué vers l’insuffisance rénale chronique terminale.

L’absence de rémission sous traitement est le principal facteur prédictif d’évolution vers l’insuffisance rénale chronique.